Diszplasztikus kardiopátia

Ami?

A „diszplasztikus kardiopátia” kifejezés nem gyulladásos eredetű szívizom-rendellenességek csoportjára utal. A patológia elégtelen anyagcserével alakul ki a szívizomban. A cardiopathiát gyakran diagnosztizálják, ha mitrális billentyű hiba vagy extra húr (ín) van a bal kamrában.

A szívfal rugalmas rostjait fokozatosan felváltja a kötőszövet, amely nem rendelkezik ezzel a képességgel. A betegséget a szívizom funkcionális és szerkezeti változásai kísérik.

A koszorúér-artériák, a billentyű-csomók és az artériás magas vérnyomás patológiája a kezdeti szakaszban nem figyelhető meg. Idővel a szívizom kompenzációs képességeinek gyengülésével komplikációk csatlakoznak.

A betegség jellemzői

A szívizom fő funkciója a ritmikus összehúzódás, amely biztosítja a vér kiürítését az ereken keresztül és a szerv üregeinek kitöltését. Ezt a képességet a kardiomiociták biztosítják. Folyamatos működésük a munkához szükséges szinten támogatja az anyagcserét.

Kedvezőtlen tényezők hatására idővel a bemutatott folyamatok felborulnak. Ez strukturális változások kialakulásában nyilvánul meg, ami a kontraktilis képesség gyengülésével végződik.

A kardiopátia tünetei

A szív- és érrendszeri betegségek hosszú ideig tünetmentesek lehetnek. Ezután megjelennek a kardiopátiára jellemző jelek. A betegség jellemzője a fokozatosan növekvő tünetek. A betegek a következő panaszokkal fordulnak elő:

• nehézlégzés;
• fájdalom a szív régiójában;
• az alsó végtagok duzzanata;
• cianózis;
• fokozott izzadás;
• tachycardia;
• köhögés;
• a lép és a máj méretének növekedése;
• gyors fáradékonyság;

A légszomj érzése a tüdőben fellépő vértorlódással jár. A légszomj először túlzott fizikai erőfeszítéssel jelentkezik. Ekkor a betegek észreveszik, hogy már enyhe túlerőltetés hatására fulladni kezdenek. Fokozatosan a tünetek fokozódnak, és nyugalmi állapotban is megfigyelhetők.

Egyes betegek megjegyzik az egyik első tünetet - fájdalmat a szív régiójában. A diszpláziás cardiopathiát szúrás vagy szorítás jellemzi.

A szívelégtelenség hátterében a véráramlás az érrendszerben lelassul, és ez az alsó végtagok duzzanatában nyilvánul meg. Először este jelennek meg. A betegség előrehaladtával a duzzanat állandó tünetté válik. A folyadék kiáramlásának megsértése a hasüregben való felhalmozódásához (ascites) vezet.

A vér stagnálása miatt a vénákban kékes árnyalat megjelenése figyelhető meg. Leggyakrabban az ujjbegyek, a fülcimpa, az ajkak és a nasolabialis háromszög bőrén figyelhető meg. A máj és a lép növekedése figyelhető meg, ha az ereken keresztüli véráramlás megzavarodik.

Komplikációk

A szívfejlődés kisebb anomáliája (kardiopátia) nemcsak a megnyilvánulásaira, hanem a szövődményekre is veszélyes. Képesek kialakulni, ha a diagnózist nem állítják fel időben, és nincs kezelés. A diszpláziás kardiopátia esetén a következő következmények lehetségesek:

• angina pectoris;
• szív ischaemia;
• artériás magas vérnyomás;
• szívburokgyulladás;
• tüdőödéma;
• aritmia;
• trombózis;
• krónikus szívelégtelenség.

A leggyakoribb szövődmény az aritmia. Az összes beteg gyermek közel 10%-ában fordul elő. A kardiopátia az elektromos impulzusok normális vezetésének megzavarásához vezet a kardiomiocitákban. Ennek eredményeként a szívverés szabálytalanná válik. Leggyakrabban a percenkénti ütések száma gyorsul.

A kamrák tágulásával, amikor a betegség hosszú ideig tart, a vér stagnál az üregekben. A vérrögképződés feltételei megteremtődnek.

A legnagyobb veszélyt a vérrögök jelentik, amelyek bejutnak a véráramba (embóliák), és idővel behatolhatnak a szűk átmérőjű edényekbe. Ez a tulajdonság a tüdőre és az agyszövetre jellemző. A lumen elzáródása thromboemboliához vezet.

A patológia jellemzői gyermekeknél

A diszpláziás cardiopathia gyermekeknél veleszületett és szerzett. Az első esetben a születéstől számított 2 héten belül megtalálható. A patológia ilyen korai életkorban olyan fejlődési rendellenességekkel jár, amelyek a méhen belüli élet idején keletkeztek. Egyes esetekben a cardiopathia autoimmun eredetű, és reumás szervkárosodással jár.

A 7-12 éves gyermekeknek meg kell küzdeniük a betegség szerzett formájával. Ez a funkció a test aktív növekedéséhez és fejlődéséhez kapcsolódik. A gyermekek körében a megbetegedések ismételt megugrása 15 év után figyelhető meg, amikor a szexuális fejlődésért felelős személyek hormonszintje és aktív szekréciója megváltozik.

A gyermekek diszpláziás kardiopátiája sajátos jellemzőkkel rendelkezik a felnőttekhez képest. Ezek a következők:

1. Gyermekkorban a gyermekek közel 80% -ánál a patológia korrigálható, de nem teljesen gyógyítható. Az egész életen át lehetséges a gyermek életminőségének normál szinten tartása.
2. A legtöbb idős betegnek rossz a prognózisa, ha ilyen diagnózist készítenek.
3. A kezelésre szánt gyógyszercsoportok kiválasztásakor életkori korlátozások vannak.

Gyermekkorban a diszpláziás kardiopátia elsősorban a szív régiójában fellépő sajgó fájdalmak, légszomj és ritmuszavarok formájában nyilvánul meg. A patológia előrehaladtával a bőr színe megváltozik, túlzott izzadás. Egyes gyerekek rövid távú ájulást, pánikrohamot tapasztalnak. Ez utóbbi tünetek néha vegetatív-vaszkuláris dystóniához hasonlítanak, mielőtt specifikus jelek jelentkeznének.

Ahhoz, hogy időben gyanakodjon a betegségre, figyelnie kell a fájdalomra és a fáradtságra. Fontos ezeket a tüneteket a testmozgással összekapcsolni. Ha ezek a tünetek enyhe túlterhelés vagy nyugalom esetén jelentkeznek, orvoshoz kell fordulni. A gyermekkori „diszplázia” kifejezés helyett a diagnózis „funkcionális kardiopátia”.

A gyermekek az endocarditisre (a patológia szövődménye) a leginkább érzékenyek. Amikor a baktériumok a véráramon keresztül behatolnak a szívbe, a billentyűk és az érfalak megfertőződnek. A betegség kezelés nélküli hosszú távú lefolyása a szívizom súlyos károsodásához vezet.

Okoz

A betegség kialakulásához egy vagy több tényező befolyása szükséges. Ezek tartalmazzák:

• genetikai hajlam;
• fertőző mikroorganizmusok;
• autoimmun patológia;
• fibrózis.

Az örökletes tényezők játsszák az egyik fő szerepet a patológia megjelenésében. A lényeg a szívizomsejtekben található fehérjékben rejlik. Fő feladatuk a szív folyamatos működésének fenntartása.Amikor hibák jelennek meg a szerkezetben, a szívizom megszakad.

Kardiopátia akkor is előfordul, ha vírusos vagy gombás részecskékkel fertőződik. A megfelelő szintű immunitás hiánya lehetővé teszi számukra, hogy könnyen behatoljanak a szervezetbe és szaporodjanak. A folyamat a szívizom károsodásához és a betegség tüneteinek megjelenéséhez vezet. A fertőzés hatása alatt álló billentyűk és erek vizsgálatakor nem észlelnek változást.

Az autoimmun patológiára való hajlam játssza az egyik fő szerepet a kardiopátia előfordulásában. A szervezet elkezdi támadni saját sejtjeit, amelyeket idegennek érzékel.

A fibrózist az izomsejteket helyettesítő kötőszövet aktív burjánzása jellemzi. Idővel a falak elvesztik korábbi rugalmasságukat, ami megzavarja az összehúzódási képességet. Felnőtteknél gyakran a szívinfarktus válik a betegség kiváltó tényezőjévé.

Előrejelzés

A diszpláziás cardiopathia kialakulásával a prognózis gyakran rossz. Ennek oka a diagnózis felállításának nehézségei. A legtöbb betegnél szinte lehetetlen felismerni a betegséget korai stádiumban. Egyes betegek nem panaszkodnak a cardiopathia (tünetmentes forma) progressziójának teljes időtartama alatt. A diagnózis felállítása csak a szövődmények hozzáadása után lehetséges.

Mire a patológiát észlelik, a legtöbb esetben a szív- és érrendszeri elégtelenség hosszú ideig tart. A diagnózis megerősítése után az ilyen betegek túlélési aránya az esetek 30% -ában nem haladja meg az 5 évet. Ha sikerült elérni a szívátültetést, akkor az arány 10 évre nő.

Gyermekkorban és felnőttkorban a korai diagnózissal lehetséges az állapot stabilizálása és a patológia megnyilvánulásainak hiánya. Az életminőség megőrzése érdekében minden beteget kardiológusnak kell ellenőriznie, függetlenül kell figyelnie jólétét, és folyamatosan gyógyszert kell szednie az előírt séma szerint.