A kardiomiopátia tünetei, típusai és kezelése felnőtteknél

Etiológia

A CMF kialakulását kiváltó tényezők:

• átöröklés;
• szórványos génmutációk;
• vírusos, bakteriális, gombás fertőzések;
• anyagcserezavarok;
• autoimmun betegség;
• veleszületett és szerzett szívhibák;
• szívdaganatok;
• hormonális zavarok;
• toxinoknak való kitettség;
• alkohollal való visszaélés;
• feszültség.

Osztályozás és patogenezis

A kardiomiopátiáknak számos osztályozása létezik. A legteljesebb a klinikai osztályozás.

A kardiomiopátiák között vannak:

I. Nozológiai formák:

1. kitágult;
2. hipertrófiás (obstruktív);
3. korlátozó;
4. aritmogén jobb kamrai kardiomiopátia;
5. gyulladásos:
   • idiopátiás;
   • autoimmun;
   • fertőzés utáni;
6. specifikus kardiomiopátiák:
   • ischaemiás;
   • szelep;
   • hipertóniás;
   • metabolikus:
     • diszhormonális (thyreotoxicosis, hypothyreosis, mellékvese-elégtelenség, pheochromacytoma, acromegalia, diabetes mellitus);
     • örökletes raktározási betegségek (hemokromatózis, glikogenózis, Niemann-Pick-kór stb.);
     • elektrolithiány, táplálkozási zavarok, fehérjehiány, kálium-anyagcsere-zavar, magnéziumhiány, vérszegénység, B1-vitamin- és szelénhiány;
     • amiloidózis;
   • Izomdisztrófiák;
   • Neuromuszkuláris rendellenességek;
   • ILC terhesség alatt;
   • Allergiás és mérgező (alkoholos, sugárzásos, gyógyászati).

II. Nem osztályozott kardiomiopátiák:

1. fibroelastosis;
2. Nem kompakt szívizom;
3. Kitágult CMF kismértékű dilatációval;
4. Mitokondriális CMF.

Dilatált kardiomiopátia (DCM). Ez a kardiomiopátia leggyakoribb formája felnőtteknél. 20-30%-ának a családjában szerepel a betegség. Gyakoribb a középkorú férfiaknál.

A szívizomsejtekben a dystrophiás folyamatok előrehaladása a szívüregek tágulásához, a szívizom összehúzódási képességének csökkenéséhez, a szisztolés funkció megsértéséhez, majd krónikus szívelégtelenséghez vezet. Talán a mitrális elégtelenség, a koszorúerek véráramlásának zavarai, szívizom ischaemia, diffúz szívfibrózis hozzáadása.

A DCM több etiológiájú betegség. Minden betegnél lehetőség van egyidejűleg több, a betegséget kiváltó tényező meghatározására, mint például a vírusoknak való kitettség, alkoholmérgezés, dohányzás, autoimmun betegségek, hormonális változások, allergia stb.

Hipertrófiás kardiomiopátia (HCM). Ez a betegség genetikailag meghatározott formája, autoszomális domináns öröklődési móddal és magas penetranciával. A génmutáció a szívizomsejtek hipertrófiájához vezet, amelyek kaotikusan helyezkednek el a szívizomban. A laza interstitium mennyisége nő.

A patogenezis a bal (néha jobb) kamra szívizom falainak hipertrófiáján alapul. A kamra térfogata nem változik, vagy enyhén csökken. A hipertrófia általában aszimmetrikus, és az interventricularis septumot érinti. Az echokardiográfia feltárja a szisztolés nyomásgradiens jelenlétét a kiáramlási traktusban.

Restrikciós kardiomiopátia (RCMP). Ez a típus a legritkább, és az endocardiumot érinti a kóros folyamatban. Létezik primer kórkép (endomyocardialis fibrózis és Leffler-szindróma) és más betegségek (amiloidózis, szisztémás scleroderma, hemochromatosis, toxikus szívizom károsodás) miatti másodlagos változat is.

Az RCMP patogenezise a béta-amiloid, hemosiderin vagy eozinofil degranulációs termékek felhalmozódásán alapul az intersticiális szövetben az erek körül. A jövőben ez fibrózishoz és a szívizom pusztulásához vezet. A szívizom falainak merevsége a kamrák diasztolés telődésének megsértését, a szisztémás nyomás növekedését és a pulmonalis keringés nyomását okozza. A szisztolés funkció és a szívizom falainak vastagsága gyakorlatilag nem változik.

Aritmogén jobb kamrai kardiomiopátia. Ez a típusú kardiomiopátia örökletes (autoszomális domináns), bár vannak olyan esetek, amikor nem írtak le családi anamnézist. A kardiomiopátia első jelei gyermek- és serdülőkorban jelentkeznek. Génmutáció eredményeként fordul elő, a szívszövet szerkezeti fehérjéinek szintézise megszakad. A patogenezis alapja a hasnyálmirigy myocardiumának rostos és zsírszövet általi fokozatos elmozdulása. Ez az üreg kitágulásához és a kontraktilis funkció csökkenéséhez vezet. A patognomonikus diagnosztikai jel a hasnyálmirigy aneurizma kialakulása.

Klinika és tünetek

A klinikai képet a fő triász határozza meg:

1. CHF tünetegyüttes;
2. A szív ritmusában és vezetésében fellépő zavarok jelenléte;
3. Thromboemboliás szövődmények.

A DCM-ben szenvedő betegek 70-85%-ánál az első megnyilvánulás a progresszív szívelégtelenség.

A fő tünetek a következők:

• légszomj terheléskor, idővel és nyugalomban
• gyötrelmes fulladás éjszaka;
• a végtagok duzzanata;
• szívdobogásérzés;
• fájdalmas érzések a jobb hypochondriumban, a has növekedése;
• megszakítások a szív munkájában;
• szédülés;
• ájulás.

A HCMP-nél a következők állnak az előtérben:

• nehézlégzés;
• nyomó fájdalmak a szegycsont mögött;
• ájulás.

Az RCMP-ben szenvedő betegek a következőkre panaszkodnak:

• szívdobogásérzés, megszakítások a szív munkájában;
• duzzanat;
• fájdalom a jobb hypochondriumban.

Aritmogén jobb kamrai CMP esetén a következők kerülnek előtérbe:

• szédülési rohamok;
• gyakori ájulás;
• megszakítások a szív munkájában.

Diagnosztika

A legfontosabb szűrődiagnosztikai módszer az EchoCG. A diagnózis fő kritériuma a feltárt szisztolés, diasztolés vagy vegyes szívizom diszfunkció.

Fizikális vizsgálat megjegyzései:

• a szív határainak ütős kitágítása mindkét irányban;
• szisztolés zörej a csúcson és a xiphoid folyamat alatt;
• tachycardia, pitvarfibrilláció, extrasystole, galopp ritmus;
• a bal kamrai elégtelenség jelei - perifériás ödéma, ascites, nyaki vénák duzzanata, megnagyobbodott máj;
• pulmonális hipertónia jelei - a II. tónus kiemelése a pulmonalis artéria felett, nedves, finom buborékok a tüdő alsó részeiben;

Instrumentális módszerek:

Az echokardiográfián a betegség típusától függően a következőket találják:

• DCMP - a szívüregek dilatációja, csökkent kontraktilitás, az LV hátsó falának hipokinéziája, csökkent ejekciós frakció, MV „hal garat” formájában.
• HCM - aszimmetrikus LV-hipertrófia (vastagság 15 mm és több), az MV pre-szisztolés mozgása, dinamikus nyomásgradiens a kiáramlási traktusban.
• RCMP - az LV hátsó bazális falának megvastagodása, az MV hátsó billentyűjének mobilitásának korlátozása, az endocardium megvastagodása, trombusképződés a kamrák üregében.

A diagnózis tisztázása és az egyéb betegségektől való megkülönböztetés érdekében végezze el:

• EKG, éjjel-nappali EKG monitorozás - vezetési zavarok, aritmiák, extrasystole jelenléte;
• az OGK röntgenfelvétele;
• Szívüregek szondázása, ventrikulográfia;
• Szívizom biopszia;
• Funkcionális szívtesztek;
• Laboratóriumi vizsgálatok - vér, vizelet klinikai elemzése, ALT, AST, kreatinin, karbamid, koagulogram, elektrolit meghatározása.

Kezelés

A kisgyermekek és felnőttek kardiomiopátiájának kezelésére irányuló intézkedések főként az általános klinikai állapot javítására, a szívelégtelenség megnyilvánulásainak csökkentésére, a fizikai aktivitással szembeni ellenállás növelésére és az élet minőségi javítására irányulnak.

A DCM-ben szenvedő betegek kezelésének protokollja a kezelési módszereket kötelező és választható módszerekre osztja.

Kötelező:

1. A másodlagos CMP etiotróp kezelése:
   1. az ok sebészi megszüntetése (ischaemiás, endokrin CMP);
   2. gyulladásos CMP etiológiai terápiája.
2. A szisztolés szívelégtelenség korrekciójára szolgáló gyógyszerek felírása:
   1. hosszú távú ACE-gátlók;
   2. bétablokkolók;
   3. diuretikumok;
   4. szívglikozidok;
   5. aldoszteron antagonisták.

További (ha jelezve):

1. Amiodaron kamrai extraszisztolákhoz;
2. dopamin, dobutamin;
3. nitrátok;
4. Antikoagulánsok;
5. Kardioverter-defibrillátor beültetése;
6. Szívátültetés.

A HCM-ben szenvedő betegeket felírják:

1. Alapvető:
   1. Bétablokkolók;
   2. Kalciumcsatorna-blokkolók;
   3. antiaritmiás szerek;
2. Ezen kívül:
   1. ACE-gátlók;
   2. Operatív myomectomia;
   3. pacemaker vagy kardioverter-defibrillátor beültetése.

Az RCMP kezelésére glükokortikoszteroidokat (prednizolont), citosztatikumokat és immunszuppresszánsokat alkalmaznak. Súlyos fibrózis esetén endocardectomiát végeznek billentyűcserével.

Az aritmogén jobb kamrai CMP kezelése az aritmiák megszüntetésére és megelőzésére irányul. Kordaront, béta-blokkolókat használnak. Ha nem hatékony, automata kardioverter-defibrillátor beültetése, aritmogén zóna rádiófrekvenciás roncsolása, mesterséges pacemaker felszerelése. Súlyos esetekben ventriculotómiát végeznek.

A kezelés minőségi kritériumai:

1. A szívelégtelenség tüneteinek súlyosságának csökkentése;
2. Megnövekedett bal kamrai ejekciós frakció;
3. A folyadék-visszatartás jeleinek megszüntetése a szervezetben;
4. Az életminőség javítása;
5. A kórházi kezelések közötti intervallumok meghosszabbítása.

Prognózis és a betegek további szűrése

A DCM-ben szenvedő betegek hároméves túlélési aránya 40%.

A HCM-ben szenvedő betegek várható élettartama valamivel hosszabb, de az éves halálozási arány még mindig eléri a 4%-ot (gyermekeknél akár 6%). A betegek 10% -ánál a betegség spontán regressziója figyelhető meg. Az RCMP-ben szenvedő betegek legmagasabb halálozási aránya - az 5 év alatti mortalitás eléri a 70%-ot.

A legkedvezőbb eredmény a dyshormonalis (beleértve a menopauza alatti nőket is) cardiopathia esetén. Az alapbetegség megfelelő hormonális korrekciója mellett a disztrófiás folyamatok visszafejlődnek.

Általánosságban elmondható, hogy az ajánlások betartásával, rendszeres gyógyszerbevitellel, időben történő műtéti beavatkozással és az alapbetegség korrekciójával az életminőség jelentősen javítható.

A CMP-ben szenvedő betegeket gyógyszertári felügyelet alatt kell tartani, és 2 hónaponként 1 alkalommal vizsgálaton kell átesni. EKG, EchoCG, koagulogram, INR kötelező ellenőrzése.

A CMP-re nincs specifikus profilaxis. Nagyon fontos a kialakult CMP-vel rendelkező beteg családtagjainak genetikai elemzése a betegség korai felismerése érdekében.

Következtetéseket

Annak ellenére, hogy számos tanulmány készült, amelyek célja a CMF egyik vagy másik formájának okainak feltárása, a szűrődiagnosztikai módszerek fejlesztése, a betegség késői felismerésének problémája továbbra is sürgető. A felnőttkori kardiomiopátia krónikusan progresszív lefolyású. Ezért fontos betartani a kezelési rendet, szigorúan követni a kardiológus ajánlásait, és időben orvosi segítséget kérni.