A veleszületett szívelégtelenség okai, jelei, diagnózisa és kezelése

Tudtad, hogy a szív és a koszorúerek szerkezetében több mint 100 féle rendellenesség létezik, amelyeket általában veleszületett rendellenességeknek vagy CHD-nek neveznek? A globális statisztikák azt állítják, hogy a CHD előfordulása gyermekeknél körülbelül 8 ezrelék. A csecsemők 0,7-1,7%-a e szerv szerkezetének különböző hibáival születik. Az újszülöttek szívbetegsége olyan probléma, amellyel foglalkozni kell. Ennek az anomáliának az időben történő felismerése és megfelelő terápiája nemcsak megmentheti a gyermek életét, hanem lehetőséget is biztosít a teljes fejlődésre.

UPU: áttekintés

A gyermekgyógyászat a veleszületett rendellenességeket a szervek vagy rendszerek szerkezetének a méhen belüli megsértésének tekinti. Egy hosszú 40 hét alatt a magzat fejlődésének minden szakaszán szakaszonként megy keresztül, az apró zigóta sejttől a kis emberig – szinte a szülei pontos mása. A terhesség alatt fokozatosan kialakul a magzat összes belső rendszere. Általában a természet által meghatározott program szerint kell fejlődniük. És ha minden a tervek szerint halad, a baba 37-41 hetesen teljesen kifejlődött és munkára kész szervekkel jön a világra.

Előfordul, hogy az evolúció által debuggolt rendszer meghibásodik. Egy ponton a szokásos mechanizmus meghibásodik, és a szerv a terv szerint leáll. Bármely belső szervvel előfordulhat, de minket a szív érdekel. A fogantatást követő 2. és 8. hét közötti időszakban a legsérülékenyebb. Ebben az időben egy nő gyakran nem is tud arról, hogy új élet születik benne. Bármilyen negatív hatás ebben az időben végzetes lehet, és olyan tényezővé válhat, amely kiváltotta a CHD megjelenését.

Miért jelennek meg a hibák

Nem vagyunk megbízhatóan tisztában a magzati rendellenességek okaival. Csak néhány tényező hatását feltételezhetjük:

• A kromoszóma-rendellenességek a génanyag szerkezeti vagy mennyiségi változásai. Mind az anyai, mind az apai sejtek hibásak lehetnek. Mind az örökletes hiba, mind az első alkalommal fellépő mutáció valószínű. Még ha a szülők egészségesek is, valamiért előfordul, hogy egyetlen ivarsejtben hiba alakul ki. Ha ez a bizonyos sejt lesz az embrió alapja, megsértés történik.
• A külső teratogén anyagok hatása. A méreganyagokkal való állandó érintkezés veszélyes, különösen az 1. trimeszterben. Gyakran észleljük a magzat CHD-jét ultrahangon a festék- és lakkiparban dolgozó nőknél. Bizonyos gyógyszerek szedése az első trimeszterben (antiepileptikumok, ibuprofén, lítiumkészítmények és mások) ugyanilyen következményekkel járhat. Veszélyes az A-vitamin-többlet, az ionizáló sugárzás, az ökológiailag kedvezőtlen környezetben való tartózkodás.
• Méhen belüli fertőzések. Ez mindenekelőtt rubeola - a test elsődleges fertőzésével, magzati szívhibákkal, szem- és hallószervkárosodással. Az influenza és a citomegalovírus, minden lázzal járó vírusfertőzés veszélyes a terhesség első trimeszterében.
• Anyai tényezők. A terhes szülészeti anamnézissel rendelkező gyermekeknél nagyobb a CHD kialakulásának kockázata. Mindig riasztó, ha korábban voltak vetélések, különösen a 13-24. héten, ami egy nem diagnosztizált hiba valószínű következménye. Az anya alkoholfogyasztása és a dohányzás veszélyt jelent a születendő gyermekre. A szívelégtelenségben szenvedő baba születésének valószínűsége nagyobb a 35 év feletti vajúdó és diabetes mellitusban szenvedő nőknél.
• Családi tényezők. Ha a baba apja kábítószert (kokain, marihuána) használ, megnő a szívelégtelenség kialakulásának kockázata.

Fontos tudni az újszülött és a magzat szívbetegségének okait és következményeit, de sokszor nem lehet biztosan megmondani, hogy melyik tényező volt a döntő. Lehetetlen nyomon követni, hogy pontosan mi vezetett a hiba megjelenéséhez. Az Ibuprofen tabletta, amit az édesanya fejfájásra szedett, halálos volt, vagy egy "elkapott" vírus okozta a betegséget? Csak feltételezhetünk és megpróbálhatunk kizárni minden negatív tényezőt.

A szívhibák sokféle arca: osztályozás és típusok

A CHD klinikai osztályozása érdekes:

• Cianotikus (a bőr, a nyálkahártyák cianózisa kíséri). Ezek a Fallot-tetralógia, a közös artériás törzs, a nagy artériák transzpozíciója.
• Sápadtság kíséri (a bőr és a nyálkahártyák érszűkülete jellemzi). Ez a helyzet a nyitott ductus arteriosus, a kamrák és a pitvarok közötti septa defektusai és a tüdőbillentyű szűkülete esetén.
• Szisztémás hipoperfúzióhoz (gyengült véráramlás) vezet. Ez jellemző az aorta rendellenességekre (stenosis vagy coarctation).

Egy másik működő rendszer magában foglalja a CHD felosztását a hemodinamikai rendellenességek jellemzői szerint - a véráramlás az edényeken keresztül. Itt fontos kiemelni a következő lehetőségeket:

• magzati kommunikációhoz (a magzati véráramlási rendszer jellemzői) kapcsolódik. A vér nagy körben való mozgása egy speciális ductus arteriosusnak vagy PDA-nak nevezett szerkezet átjárhatóságától függ.
• VSP, nem kapcsolódik a magzati struktúrák megőrzéséhez.

Az első eset kritikus egy újszülött számára. Keringése attól függ, hogy a foramen ovale és a PDA meddig létezik. A születési folyamat során be kell zárniuk. Ezután teljes értékű átmenet lehetséges egy új vérkeringési rendszerre, két körrel. De az ilyen típusú CHD esetén a keringési rendszer csak a magzati struktúrák - nyitott ovális ablak vagy ductus arteriosus - megőrzésével működhet. Ha bezáródnak, kritikus helyzet alakul ki és szívelégtelenség lép fel.

A CHD tünetei és jelei

Az újszülötteknél a szívbetegségek különböző módon manifesztálódhatnak. A klinikai kép a hiba típusától, a hemodinamikai zavar mértékétől, az egyidejű patológia jelenlététől és egyéb tényezőktől függ. Egyes veleszületett szívbetegségek tünetmentesek maradnak, és nem észlelik az újszülöttkori időszakban. Később diagnosztizálják - 1-6 hónapos csecsemőknél. Ritkábban a CHD-t az első életév után észlelik.

A veleszületett szívbetegség fő tünetei:

• a bőr és a nyálkahártyák cianózisa vagy sápadtsága;
• szívzörej;
• szívelégtelenség jelei.

Az újszülöttek betegsége során két kritikus időszakot különböztetnek meg:

• 3-5. nap: az ovális ablak bezárul;
• 3-6 hét: a vaszkuláris pulmonalis rezisztencia csökken.

Ezekben az időszakokban a hemodinamika károsodik, és a gyermek állapota romlik.

Csecsemőknél és 3 év alatti kisgyermekeknél a következő tünetek utalhatnak CHD jelenlétére:

• a bőr cianózisa vagy sápadtsága;
• gyors fáradtság etetés közben;
• nehézlégzés;
• súlyhiány;
• elmaradás a fizikai fejlődésben;
• a hörgők és a tüdő gyakori betegségei.

Néhány szívhibát serdülőkorig nem diagnosztizálnak. A patológia gyanúja a következő tünetekkel lehetséges:

• elmaradás a fizikai fejlődésben (alacsony súly és magasság);
• fáradtság, gyengeség;
• cardiopalmus;
• a végtagok duzzanata;
• a bőr sápadtsága vagy cianózisa;
• túlzott izzadás;
• kardiovaszkuláris szindróma (rekedtség, stridor - sípoló légzés zajos légzés).

Ha egy tinédzsernél ezek a tünetek jelentkeznek, forduljon orvoshoz: derítse ki ennek az állapotnak az okát, zárja ki a veleszületett szívbetegséget.

Diagnosztikai séma

Hogyan vizsgáljuk meg a veleszületett szívelégtelenség gyanújával rendelkező gyermeket? A diagnosztikai séma a következő:

• Fizikális vizsgálat. Felmérik az általános állapotot, kiszámítják a pulzust és a légzésszámot. Külön figyelmet érdemel a bőr és a nyálkahártyák színe (fontos a sápadtság vagy a cianózis azonosítása). A szív és a tüdő auszkultációja (hallgatása) történik.
• Instrumentális kutatás. Ha a fizikális vizsgálat során rendellenességeket észlelnek, további vizsgálat szükséges. Szükséges a szívhibák azonosítása, típusának meghatározása, a hemodinamikai zavar mértékének felmérése.

A szív auszkultációja kulcsfontosságú pont a veleszületett rendellenességek elsődleges diagnosztizálásában. A szívhangokat a szülészeten neonatológus, vagy a recepción gyermekorvos értékeli. Fontos megjegyezni, hogy az újszülöttek 60-70%-ánál észlelnek szívzörejt az élet első hetében, de ez nem mindig utal patológiára. Gyakran a vérkeringés átalakításával járnak, és a norma egy változata.

A CHD hemodinamikai zavarai által okozott zörej általában az élet 4-5. napján vagy később észlelhető. Figyelmet érdemelnek a több mint 3 napig fennálló zajok, valamint a szívelégtelenség jeleivel kombinálva:

• légszomj;
• szapora szívverés és légzés;
• a végtagok duzzanata;
• a máj megnagyobbodása;
• fokozott izzadás;
• csökkent vizeletkibocsátás;
• gyenge szoptatás (újszülötteknél és egy év alatti gyermekeknél).

A zörej hiánya a szívben nem zárja ki a fejlődési rendellenességet. Ha a patológia egyéb tünetei is vannak, feltétlenül meg kell vizsgálni a beteget.

Ha kóros zajokat vagy a CHD egyéb jeleit észlelik, a gyermeket kardiológus figyeli, és a vizsgálat folytatódik:

• Elektrokardiográfia (EKG) - a szív főbb mutatóinak értékelése.
• Az EchoCG a szív ultrahangvizsgálata. A képernyőn az orvos két- vagy háromdimenziós képet lát, képes azonosítani a szívfejlődési hibákat, felmérni a véráramlást.
• Pulzoximetria - lehetővé teszi a vér oxigéntelítettségének mértékének felmérését és a hipoxia (oxigénhiány) azonosítását.
• Mellkas röntgen. A szív méretének felmérésére végezzük. Segít azonosítani bizonyos hibákat. Felmérik a tüdőmintázat állapotát is. Változásai a véráramlás megsértését jelzik a kis (tüdő) keringésben, és sok CHD diagnózisában segítenek.
• CT vizsgálat. Lehetővé teszi, hogy részletes képet kapjon a szív kamráiról és a közeli erekről. Alternatív megoldásnak tekintik az MRI-t.
• Szívkatéterezés. Csak teljes echográfiás vizsgálat után végezzük el, részletesebb információt ad a szerv munkájáról.

Újszülöttkori szűrés

A protokoll szerint minden újszülöttnek javasolt a pulzoximetria elvégzése közvetlenül a szülészeten (vagy az újszülött patológiai osztályon, ha a baba ott került kórházba). A tesztet az élet első 24-48 órájában végzik el. Lehetővé teszi a nem diagnosztizált méhen belüli rendellenességek azonosítását, beleértve a kritikusokat is (CHD, amely veszélyezteti a gyermek életét). Ha a baba állapota romlik, a születés utáni első napon megengedett a vizsgálat.

A pulzoximetriát újszülött ápolónő végzi. Az oxigéntelítettséget (SaO2) a jobb karon és a lábon mérjük. A vizsgálati eredményeket az orvos értékeli:

• Negatív teszt - SaO2 több mint 95% mindkét végtagon; a kar és a láb mutatói közötti különbség nem több, mint 3%. Ez jó eredmény, azt írja, hogy a véráramlás nem zavart.
• Pozitív teszt - SaO2 kevesebb, mint 95% az egyik végtagban és 90-95% a másikban, vagy kevesebb, mint 90% a karban és a lábban; a különbség több mint 3%. Ez kedvezőtlen eredmény - kardiológussal való konzultáció és további vizsgálat szükséges.

Az EchoCG a CHD diagnosztika arany standardja. A vizsgálat teljes terjedelmét a kezelőorvos határozza meg, figyelembe véve az adott klinikai helyzetet.

A hibák kezelésének módszerei

A kezelés elvét egyénileg határozzák meg. Figyelembe vesszük a meglévő protokollokat, ajánlásokat és meghatározzuk a betegkezelés taktikáját, figyelembe véve a hiba típusát, a véráramlás állapotát és egyéb paramétereket.

Szednek-e gyógyszereket

Az anatómiai hibától nem lehet megszabadulni tablettákkal vagy injekciókkal. A gyermeknek csak a műtét előkészítésének szakaszában írunk fel gyógyszereket. Különböző csoportokba tartozó gyógyszereket használnak:

• glikozidos szívhatású szerek;
• ACE-gátlók;
• kalciumcsatorna-blokkolók;
• aldoszteron receptor antagonisták;
• értágítók;
• diuretikumok.

Az ilyen kezelés célja az ebből eredő szívelégtelenség kompenzálása és a beteg állapotának enyhítése. Egyes esetekben a gyógyszeres kezelés a műtét után is folytatódik (különösen, ha a beavatkozás nem volt radikális).

A fő terápia mellett vitaminokat is felírnak. A krónikus fertőzés gócainak orvoslása a bakteriális szövődmények megelőzésére szolgál. Keringési elégtelenség esetén oxigénterápiát végeznek - a vér oxigénnel való telítését.

Műtét és javallatok

A művelet akkor szükséges, ha:

• kritikus veleszületett szívbetegség újszülöttben;
• akut, pangásos szívelégtelenség jelei;
• súlyos pulmonális hipertónia (megnövekedett nyomás a tüdő ereiben);
• a szöveti oxigéntelítettség jelentős csökkenése;
• a szívbillentyűk zavara;
• a fizikai fejlődés súlyos késése;
• más szervek munkájának megzavarása a szívbetegség hátterében.

Sebészeti lehetőségek:

• Radikális műtét - a hiba teljes anatómiai korrekciója, a fejlődési rendellenességek megszüntetése.
• A hemodinamika korrekciója - a véráramlás vénás és artériás megosztása. Akkor kell elvégezni, ha a szív épsége nem állítható vissza teljesen és a hiba nem küszöbölhető ki.
• A palliatív műtét olyan sebészeti beavatkozás, amely nem javítja ki a hibát. Az ilyen kezelés célja a véráramlás átmeneti javítása és a szövődmények kialakulásának elkerülése. Gyakran ez a további radikális vagy hemodinamikai műtét előkészítő szakaszává válik.

Az alábbi táblázat felsorolja a leggyakoribb hibák sebészi kezelésének volumenét és feltételeit.

A sebészeti kezelést kétféleképpen hajtják végre:

• Zárt működés. Lehetséges endovaszkuláris beavatkozás, amikor minden manipulációt bemetszés nélkül, az ereken keresztül hajtanak végre. Érzéstelenítés nem szükséges, helyi érzéstelenítés elegendő. A zárt műtétek közé tartoznak azok a műtétek is, amelyek során a mellkast a szívkamrákhoz való hozzáférés nélkül nyitják ki.
• Nyílt műtét. Mesterséges keringés körülményei között zajlik. A műtét során a szív kamrái megnyílnak. Így történik minden komplex rekonstrukciós beavatkozás.

Következmények: mi történik, ha nem kezelik?

A veleszületett szívelégtelenség nem a véletlenre bízható helyzet. Kezelés nélkül a CHD szövődmények kialakulásához vezet:

• szívelégtelenség - olyan állapot, amelyben egy szerv nem tudja elvégezni a munkáját;
• a ritmus megsértése;
• fertőző endocarditis - a szívbillentyűk bakteriális elváltozása;
• bronchopulmonalis betegségek (bronchitis, tüdőgyulladás).

Mindezek az állapotok jelentősen megzavarják a normális életfolyamatot, akadályozzák a teljes fejlődést és rokkantságot okozhatnak.

Profilaxis

Megelőzhető a betegség? Nem tudjuk biztosan, miért fordulnak elő szívfejlődési rendellenességek, és nem tudjuk teljes mértékben befolyásolni ezt a folyamatot. De a mi hatalmunkban áll a patológiát a méhen belüli fejlődés szakaszában azonosítani, meghatározni a lehetséges kockázatokat és felkészülni a hibás gyermek születésére. Ha a hiba nem egyeztethető össze az élettel, a terhesség megszakítása 22 hétig jelezhető.