Lehetetlen szavakkal leírni a szorongást és a zavarodottságot, ha olyan félelmetes diagnózissal kellett szembenéznie, mint egy baba veleszületett fejlődési rendellenessége. Az egyik leggyakoribb gyermekkori szívpatológia a kamrai septum defektus (VSD). Vizsgáljuk meg azokat a tüneteket és jeleket, amelyek alapján gyanakodhatunk rá, beszéljünk a diagnosztikai és kezelési módszerekről, és próbáljuk meg tisztázni, hogy lehetséges-e ez a hiba kimutatása egy gyermeknél a méhben - a terhesség szakaszában.
Ami
Normális esetben a szívkamrákat izomgát választja el, mire a baba megszületik. Nemcsak teljes területük egyharmadát teszi ki, hanem a szív minden összehúzódásában és ellazulásában is aktívan részt vesz. A magzat szervei csak kevert vért kapnak. Az újszülött mindkét kamrája nagyjából egyformán "munkával van elfoglalva", ez magyarázza az izomfalak vastagságának különbségét.
A keringési rendellenességek patogenezise VSD-ben
Az interventricularis septum három különböző szerkezetből származik, kialakulása a terhesség 4-5 hetére teljesedik ki. Ha a fúzió nem következik be, a kamrák között lyuk (hiba) marad. Ez lehet az egyetlen anomália a szívfejlődésben (izolált defektus), vagy kombinálható más veleszületett anatómiai elváltozásokkal, része lehet a kombinált defektus szerkezetének. Ma csak az első lehetőségről beszélünk.
Gyermeke életének első óráiban, miután a baba levegőt vett, az egész véráramlási rendszere megváltozik. A nagy és kis vérkeringési körök bevonása „kényszeríti” a baba szívét, hogy átalakítsa munkáját:
- A nyomás a bal kamrában jelentősen megemelkedik.
- A VSD-vel a vér egy része nemcsak az aortába, hanem a jobb kamrába is bejut, ez utóbbi számára további terhelést jelent. A szakértők ezt a folyamatot balról jobbra irányú vérlerakásnak nevezik (a szív bal oldalától jobbra).
- A jobb kamra "kénytelen" intenzívebben működni a "felesleges" vér pumpálása érdekében.
A hemodinamika változásai közvetlenül függenek a hiba méretétől és helyétől. Egy kis lyuk 4-5 éves korára magától (spontán) bezáródhat a gyermekben. Ez általában az esetek 65-75%-ában fordul elő. Kiterjedt hibák esetén nem csak a jobb kamra szenved. A pulmonalis keringés nyomása nő, pulmonális hipertónia lép fel.
A baba teste megpróbálja kompenzálni a terhelést:
- A kamrák tömege nő.
- A nagy és kis artériák falai megvastagodnak.
- Ezeknek a mechanizmusoknak köszönhetően a nyomás mindkét kamrában egyenlő. A lyuk ellenére egy ideig nem folyik vér.
- Fokozatosan a szervezet védekezőképessége kimerül, és a nyomás a jobb kamrában nagyobb lesz, mint a bal kamrában.
- A vénás vér a defektuson keresztül elkezd áramolni a szisztémás keringésbe - Eisenmenger-szindróma. Hiba dekompenzáció lép fel. Klinikailag ez a folyamat abban nyilvánul meg, hogy a gyermek elkezd "kékülni".
Szerencsére korai diagnózissal és időben történő sebészeti kezeléssel ez nem történik meg, még akkor sem, ha a VSD nagy. Ezért próbálja meghallgatni orvosa tanácsát. Természetesen a sebészek azt tartják a legjobb műtétnek, amit a betegnek nem kell elvégeznie. De az újszülött interventricularis septumának hibája alapos vizsgálatot, szakorvosi tanácsot és a betegkezelés differenciált megközelítését igényli.
A kamrai septum defektusok osztályozása
A Betegségek Nemzetközi Osztályozása 10 revíziója (ICD-10) szerint minden VSD kóddal van kódolva - Q 21.0. A gyakorlati gyermekgyógyászatban azonban az orvosok ennek az anomáliának négy anatómiai típusát különböztetik meg a Szív- és Érrendszeri Sebészek Szövetsége által 2013-ban jóváhagyott „Klinikai irányelvek a veleszületett szívelégtelenségben szenvedő gyermekek kezelésére”.
- Az interventricularis septum subarterialis defektusa. Közvetlenül a pulmonalis billentyű alatt található. Az aortalevél „behajolhat”, „beékelődhet” a meglévő nyílásba, ami aorta regurgitációt (reverse shunt) okoz.
- Az interventricularis septum perimembranosus hibája - a lyuk a tricuspidális szelep melletti membránrészben található. A hártyás septum a hibával együtt nőhet, részben lefedve azt.
- A beáramlási interventricularis septum defektus a jobb kamra beáramlási részében lokalizálódik.
- Az interventricularis septum izomhibája - az izom közepén, a felső részen, valamint a jobb kamra fala és maga a szeptum határán helyezkedhet el. Néha több kis lyukat határoznak meg egyszerre (több típusú izom VSD - Tolochinov-Roger-kór).
Hogy ne ijedjen meg az orvosi szakkifejezésektől, és kiderüljön, hol is van pontosan a nyílás az interventricularis septumban gyermekénél, megpróbálom újra elmagyarázni. Az anatómusok ezt a szerkezetet három részre osztják - felső (hártyás), középső (izmos), alsó (trabekuláris). Ebből következően a trabekuláris defektus az alsó, izmos - az interventricularis septum középső, membrános defektusa - annak felső részén található.
A hiba okai
Az anomália pontos okát nehéz megállapítani. A veleszületett szívhibák etiológiájában bebizonyosodott az öröklődés, a szennyezett környezet, a szülők rossz szokásai, a kismama bizonyos gyógyszerszedése, a terhesség alatti vírusfertőzések szerepe.
Orvosi tanács
A szülők ismételten kínozták magukat és engem is, hogy kiderítsék a gyermek veleszületett fejlődési rendellenességének pontos etiológiáját. Ha ilyen diagnózist találnak egy bennszülött csecsemőnél, az ember minden bizonnyal meg akarja találni a tettest. Az apai nagymama néha „rossz genetikával” vádolja a menyét, az anya rokonait - a vejét dohányzással és alkoholfogyasztással.
Erősen tanácsolom, hogy ezt ne tedd. Természetesen fontos kideríteni az okot, hogy a szülőktől és magától a gyermektől megjósolhassuk az egészséges vagy beteg gyermekek születését. Egy DMZHP-vel rendelkező gyerek egy napon maga is apa vagy anya lesz. De egy kis ember betegsége nem ok a leszámolásra. Felejtsd el a családi veszekedéseket. Koncentrálj a baba gondozására.
Hogyan lehet gyanakodni a hibára: tünetek és jelek egy gyermeknél
Kis lyukmérettel babája semmiben sem különbözik társaitól. Valószínűleg még a szülészeten is tájékoztatni fogja a neonatológus, hogy szisztolés szívzöreje van a babának. A szülők általában minden hallgatáskor aggódva kérdezik: "Csökkent vagy nő a zaj?" A VSD paradoxona az, hogy a zaj intenzitása fordítottan arányos a lyuk méretével. Minél gyengébb a zaj, annál nagyobb a hiba.
Súlyosabb a helyzet, ha a baba "zaj nélkül" született, de:
- három-négy hetes kortól hirtelen leállt a súlygyarapodás az anyától származó elegendő mennyiségű tej hatására;
- etetés közben nehézlégzése van;
- légúti fertőzések gyakrabban "kísértik", mint más gyerekeket;
- néha a gyermek elkezd "kékülni";
- a vizsgálat során az orvos hirtelen felfedezi a szív határainak kitágulását, a máj növekedését.
A jövőben a klinikai képet diffúz, felerősödött apikális impulzus jellemzi, bal oldalon szisztolés tremorok megjelenése a harmadik-negyedik bordaközi térben, a szív határainak kitágulása, különösen balra, remegés kialakulása. szívpúp (Davis mellkas).
Diagnosztikai módszerek
A hallási adatok és egyéb tünetek lehetővé teszik a gyermekorvos számára, hogy gyanakodjon a gyermek veleszületett rendellenességére. Valószínűleg egy gyermekkardiológus beutalót ír ki:
- A mellkasi szervek röntgenfelvétele - kis hibával, változások nem találhatók. Ha a nyílás jelentős, akkor a bal pitvar és a kamra hipertrófiája, a tüdő mintázatának növekedése derülhet ki. A pulmonális hipertónia okozta VSD szövődményei esetén - a pulmonalis artéria duzzanata a tüdőmintázat gyengülésével és nem hipertrófiás bal kamrával.
- Az elektrokardiográfia - a szívbetegségek megkülönböztetésében nem különösebben fontos, de feltárja az elektromos tengely eltérését, valamint mindkét vagy csak a bal kamra túlterhelésének jeleit.
- Echokardiográfia - a szívhibák fő diagnosztikai technológiája. Az ultrahangos vizsgálati módszer lehetővé teszi a lyuk pontos elhelyezkedésének, méretének, a hibák számának tisztázását, valamint a hemodinamika változásainak felmérését. Az ultrahangos vizsgálat fő feladata a hiba közvetlen megjelenítése, a szív egyéb anomáliáinak kizárása. A Doppler-térképezés segít meghatározni a sönt nagyságát, a vér regurgitációját, és felmérni a szisztolés nyomást a jobb kamrában.
Ha a hibák nem láthatók egyértelműen az echokardiogramon, vagy az orvos kombinált szívelégtelenséget gyanít, mágneses rezonancia képalkotásra vagy számítógépes tomográfiára lehet szükség.
Szívkatéterezés és angiográfia
Általában ezeket a diagnosztikai technikákat ritkán írják fel gyermekeknek, de ha a non-invazív módszerek nem adnak teljes körű információt az állapotról, akkor a pulmonalis keringés és a pulmonalis hipertónia hemodinamikájának felmérésére végezzük őket. Ez az eljárás méri a nyomást az aortában, a pulmonalis artériában, és meghatározza a vér gázösszetételét a szívkamrákban és a nagy erekben. Ezt tapasztalt szakemberek végzik regionális központokban.
Kamrai septum defektus kezelése
A VSD-ben szenvedő betegek kezelésének megközelítése szigorúan egyéni, a hiba méretétől és helyétől, a klinikától (pulmonális hipertónia előfordulása, keringési elégtelenség kialakulása), egyidejű patológia jelenlététől függően.
Ha kicsi a lyuk, nincs hemodinamikai zavar, a gyermeknek csak rendszeres kardiológusi vizsgálatra és időszakos echokardiográfiára van szüksége. A betegség kedvező lefolyásának legkisebb kétsége esetén sebészeti kezelés javasolt.
A VSD sebészeti korrekciójának következő típusai vannak:
- Műtét mesterséges keringés körülményei között, melynek során a szívsebész a nyílást összevarrja vagy szeleppel lezárja.
- A pulmonalis artéria "kiegészítő" szűkítése egy előzetes műtéti előkészítő művelet a hiba dekompenzációjának megakadályozására. Lehetővé teszi, hogy "időt nyerjen" a radikális korrekció előtt.
- Minimálisan invazív endovaszkuláris beavatkozás. Ultrahang és fluoroszkópia felügyelete alatt történik. A femoralis artérián keresztül az érsebész egy speciális eszközt (tekercset vagy okkludert) vezet be, amely a szívüregbe vezetve lezárja a hibát.
- Hibrid működés. A mellkas kinyitása után az elzárót közvetlenül a szívizom szúrásán keresztül helyezik be. A beavatkozási protokoll nem írja elő a szívmegállást és annak a cardiopulmonalis bypass rendszerhez való csatlakozását.
A szakember dönti el, hogy melyik módszer a legmegfelelőbb gyermeke számára. A szülők írásos beleegyezése nélkül a műtéthez egyetlen orvos sem operálja meg a babát. Fontos megbeszélni az orvossal a műtét menetét, kiválasztva a legoptimálisabb taktikát.
Emlékeztetni kell arra, hogy ha értékes időt veszít, ne zárja be a lyukat a pulmonális hipertónia kialakulása előtt, fennáll a vérkeringési elégtelenség miatti halál veszélye. A gyógyszeres terápiát a műtéti beavatkozás előkészítéseként, a rehabilitációs időszak alatt, valamint a szívműködés támogatása érdekében a defektus dekompenzációjának kialakulásával írják elő.
Mi a prognózis és egészséges lesz-e a gyermek
A betegség prognózisa nagymértékben függ nemcsak a hiba típusától, hanem az időben történő sebészeti beavatkozástól is. Egyetlen családot sem felejtek el soha. A szülők hite nem tette lehetővé, hogy megakadályozzák a terhességet. Egy csodálatos lány született a nyolcadik gyermekként. Minden idősebb gyerek teljesen egészséges. Nincsenek kockázati tényezők. Kiváló öröklődés. Kiváló súly és Apgar teljesítmény. A baba szoptatta, aktív volt és mindenki kedvence volt.
Eset a gyakorlatból
A szülészeten egy neonatológus veleszületett szívbetegségre gyanakodott. Az ultrahangvizsgálat az újszülöttnél az interventricularis septum izomhibáját tárta fel. A kardiológiai központ szakemberei 6 hónapos korig javasolták a műtéti korrekció elvégzését, mivel a lyuk mérete túl nagy volt.
A szülők elhatározták a műtétet, de hitük a lelkész áldását igényelte. És ő, látva egy látszólag egészséges lányt, azt tanácsolta, hogy halasszák el egy kicsit a műtétet. Mint például, még mindig nagyon kicsi, a satu nem zavarja, mindig lesz időd "vágni".
A babán élete hetedik hónapjában jelentkeztek a pulmonalis hypertonia első jelei, amivel sikertelenül próbáltunk gyógyszereket felírni. A kilencedik szakaszban - a szülők könyörögtek a szívsebészekhez, hogy mentsék meg a gyereket, de már késő volt a műtéthez - kialakult a szívelégtelenség klinikája. Egy éves korában a lány meghalt.
Tegnap pedig egy fiatalember jött a recepcióra. Tizennyolc év. Felháborodott, hogy a tervezet testület orvosai kórházba küldték kiegészítő vizsgálatra. Atlétikával foglalkozik. Arról álmodik, hogy katonai iskolába lép. Kinyitok egy járóbeteg-kártyát, és ott - a VSD sebészeti kezelése. A mellkason vékony, szinte láthatatlan posztoperatív heg található. A srác nem emlékszik a műtétre. Őszintén nem érti, mitől beteg. Csak hát a szülők egy időben nem féltek "levágni".
Lehetséges-e diagnosztizálni a rendellenességet a baba születése előtt?
Igen tudsz. Ehhez időben ultrahangos vizsgálatot kell végezni a terhesség alatt egy tapasztalt szakemberrel, modern felszereléssel. Ha a jövőbeli babának VSD gyanúja merül fel, próbáljon meg egy szülészeti kórházat választani a kardioközponthoz közelebb.
Szülőktől nem ritka a szemrehányás, miszerint az orvosok minden ajánlását betartották, de szívelégtelenséget csak a gyermek születése után állapítottak meg. Sajnos a 4 mm átmérőjű kamrai sövénynyílást nagyon nehéz észlelni színes Doppler-leképezés nélkül. Ezért ha terhelt öröklődése van, terhesség előtt dohányzott, influenza vagy ARVI volt, amikor babát várt, erről mindenképpen tájékoztassa nőgyógyászát. Előfordulhat, hogy érzékenyebb készülékeken további ultrahangvizsgálatot kell végeznie.
