Portális hipertónia szindróma

Patogenezis

A portális magas vérnyomást dyspepsia, ascites, emésztőrendszeri vérzés, nyelőcső-, gyomor-, lépmegnagyobbodás-visszeresség jellemzi. A tünetcsoport, amely ebben az esetben megnyilvánul, a hidrosztatikus nyomás növekedése és az alsó vena cava vagy a máj vénák véráramlásának megsértése miatt következik be. Ez az állapot súlyos szövődményeket okozhat a hematológiai, kardiológiai, gasztroenterológiai és érsebészeti betegségek jelenlétében.

A szindróma kialakulásának mechanizmusa a hidromechanikai ellenállás növekedésének köszönhető. Jelenleg a portális hipertónia patogenezise nem teljesen ismert. Feltehetően kialakulása az érrendszerben a megfelelő terület növekedése miatt következik be.

A portális intrahepatikus hipertóniát leggyakrabban a májcirrhosis okozza.

Ezzel együtt megfigyelhető a szinuszos hálózat szétválasztása partíciók összekapcsolásával, amelynek eredményeként nagyszámú elszigetelt fragmentum keletkezik. Így a hamis lebenyek térfogata megnő, és a szinuszoidokat megfosztják a véráramlást szabályozó mechanizmusoktól.

A portális hipertónia szindróma kialakulásának okai közül kiemelendő:

• Fokozott érellenállás a máj vénás falában és a portális vénában.
• Biztosítékok kialakulása a vér szisztémás kiáramlásának egy szegmensén és a portális véredényen.
• A véráramlás térfogatának növekedése a portálrendszer vaszkuláris ágában.
• A vér kiáramlásának megsértése mechanikai akadály miatt.

A patogenezist a portális hipertónia mechanikai provokáló tényezői formájában a csomópontok kialakulása és a máj architektonikus szerkezetének megsértése, a hepatociták duzzanata és a portosisztémás kollaterálisok fokozott rezisztenciája jelenti.

Tünetek és jelek

A legelső megnyilvánulásokat dyspeptikus tünetek fejezik ki:

• hányinger, hányás érzése;
• étvágytalanság;
• gyomortáji fájdalom;
• puffadás;
• székletzavarok;
• fájdalom a jobb hypochondriumból és a csípőrégióból;
• teli gyomor érzése.

Gyakran a portális hipertónia esetén a test gyengesége, gyors fáradtság, éles súlycsökkenés és még sárgaság is kialakul.

Az ascites is megfigyelhető, amelyet a terápiával szembeni rezisztencia jellemez. Portális hipertóniában szenvedő betegnél megnő a has térfogata, megjelenik a boka duzzanata, a hasfal felszínén kitágult vénák láthatók.

Néha a portális hipertónia szindrómát, amelynek tünetei minden embernél eltérőek, lépmegnagyobbodás kíséri. Súlyosságának mértéke a hasi szervek vérellátásának nyomásától és az elzáródás természetétől függ.

Érdemes megjegyezni, hogy ebben az esetben az emésztőrendszeri vérzések után csökken a lép mérete, csökken a nyomás a portális keringési rendszerben. Rendkívül ritka, hogy a splenomegalia hipersplenizmus szindróma esetén fordul elő. Thrombocytopenia, vérszegénység és leukopenia jellemzi. Fejlődésük a lépben lévő egységes vérsejtek pusztulásával jár.

A portális hipertónia legveszélyesebb jelei a nyelőcső, a végbél és a gyomor vérzése.

Hirtelen nyílnak, és bőség jellemzi őket. Ezek a vérzések időről időre kiújulhatnak, ami a posztvérzéses vérszegénység oka.

Ha ez a hasi szerveken belül történik, a személy hányást nyit vérzárványokkal. Az aranyér vérzése a végbélnyílásból skarlátvörös vér felszabadulásával nyilvánul meg. Hasonló jelenséget válthat ki a lép károsodása, rossz véralvadás, megnövekedett intraabdominális nyomás.

A patológia okai

• A máj paraziták által okozott károsodása.
• Krónikus hepatitis.
• Daganat a máj- vagy epevezeték területén.
• Neoplazmák a májban.
• Autoimmun betegség primer biliaris cirrhosis formájában.
• Az epeutak szorítása a műtét során.
• Májkárosodás a mérgezés hátterében (gyógyszerek, gombák).
• Jelentős égési sérülések.
• Szív-és érrendszeri betegségek.
• Kiterjedt sérülések.
• Cholelithiasis.
• Kritikus állapot trauma, szepszis vagy disszeminált intravaszkuláris koaguláció következtében.

Ezeken az okokon kívül más tényezők is provokálják a portális hipertónia megjelenését. Ide tartoznak a fertőzések, a nyugtatók és nyugtatók használata, az alkoholfüggőség, az állati fehérjék túlzott fogyasztása és a sebészeti beavatkozások.

A portális hipertónia okai a trombózis, a veleszületett arresia, a szívizom nyomásnövekedése konstriktív pericarditissel vagy restriktív kardiomiopátia is.

Diagnosztika

A portális hipertónia meghatározása csak a beteg klinikai képének tanulmányozásával, anamnézisének megismerése után lehetséges. Az instrumentális kutatás fontos szerepet játszik.

Mindenekelőtt a beteg vizsgálatakor az orvos fontosnak tartja a kollaterális keringés megnyilvánulásait a hasfalon tágult vénák hálójában, az aranyérben, a köldök közelében kanyargós erekben és a köldöksérvben.

Ami a laboratóriumi vizsgálatokat illeti, azokat a következő lista képviseli:

• vér, vizelet általános klinikai elemzése;
• a vér biokémiai paramétereinek vizsgálata;
• koagulogram levezetése;
• ellenőrizze a hepatitist;
• szérum immunglobulinok azonosítása.

A röntgendiagnosztika magában foglalja a portográfiát, a splenoportográfiát, a kavográfiát és a cöliakográfiát. Az ezekből a vizsgálatokból kapott eredmények lehetővé teszik, hogy meghatározzuk a portális véráramlás elzáródásának mértékét, valamint felmérjük a vaszkuláris anasztomózisok kialakulásának lehetőségét. A szcintigráfia alapján meg lehet érteni a máj véráramlásának állapotát.

Az ascites, splenomegalia és hepatomegalia kimutatására a hasüreg ultrahangvizsgálatát írják elő. A dopplerometria lehetővé teszi a májerek állapotának felmérését.

Portális hipertónia gyanúja esetén a diagnózis nem teljes esophagoscopia, sigmoidoscopia és esophagogastroduodenoscopia nélkül. Így lehetséges a gyomor-bél traktusból származó varikózus vénák jelenlétének meghatározása. Endoszkópia helyett nyelőcső- és gyomorröntgen is végezhető. Ha morfológiai eredményekre van szükség, májbiopsziát, valamint diagnosztikus laparoszkópiát írnak elő.

Kezelés felnőtteknek

A betegség kezdeti szakasza konzervatív módszerekkel kezelhető. Ebben az esetben vazoaktív gyógyszerek beadását írják elő, amelyek hatása a portális vénában lévő nyomás csökkentésére irányul.

A kezelés célja a portális keringési rendszer nyomásának csökkentése, a májfunkciók normalizálása, a vérzés megállítása és a vérveszteség kompenzálása, valamint a véralvadás helyreállítása.

A portális hipertónia kezelése a következőképpen történik:

• A "Propranolol" alkalmazása. Ezzel együtt szkleroterápiát vagy a varikózus erek szorítását végzik.
• A vérzés megállításához használja a "Terlipressint" patakban.Ezt követően négy óránként 1 mg gyógyszert kell beadni 24 órán keresztül. Hatása hosszabb, ellentétben a "Vazopresszinnel".
• A portális magas vérnyomást szomatosztatinnal is kezelik, amely felére csökkenti a visszatérő vérzés gyakoriságát. Meg kell azonban jegyezni, hogy ez a gyógyszer megzavarja a víz-só egyensúlyt és rontja a vérkeringést. Ezért fokozott óvatossággal kell alkalmazni hasvízkórban.
• Az endoszkópos szkleroterápia tamponádot és a "Somatostatin" bevezetését igényli. A szklerotizáló hatású gyógyszer eltömíti a kitágult vénákat. Ez az eljárás rendkívül hatékony.

A megnyílt vérzést egy speciális Sengstaken-Blackmore szonda felszerelésével állítják le. Ha ez az intézkedés nem hozza meg a kívánt eredményt, akkor az erek keményedéséhez folyamodnak. Az ilyen eseményt 2 naponta hajtják végre, amíg a vérzés teljesen el nem áll.

A konzervatív technikák alacsony hatékonyságával elkerülhetetlenné válik a megváltozott vénák nyálkahártyán keresztül történő varrása.

A portális hipertónia kezelését nitrátokkal, adrenerg blokkolókkal, inhibitorokkal, glükózaminoglikánokkal végezzük. A gyógyszeres kezelés utáni eredmények hiányában sebészeti beavatkozásra van szükség. A műtét lényege abban áll, hogy az erekre portocaval anasztomózist helyeznek, ami végső soron lehetővé teszi egy kör alakú anasztomózis kialakulását a portális véna mellékfolyói között. Számos lehetőség van a sebészeti kezelésre, amelyek a következő problémákat kezelik:

• Új utak kialakítása a vér kiáramlásának biztosítására.
• A portál területére belépő vér mennyiségének csökkentése.
• A máj regenerációs folyamatainak javítása.
• A hasüreg elvezetése az ascitic folyadék eltávolítására.
• A nyelőcsövet a gyomorral összekötő vénák szakadása.

A műtét ellenjavallatai közé tartozik a terhesség, a belső szervek súlyos betegségei, az idős kor.

Gyermekek kezelése

A gyermekek portális hipertóniája hosszú ideig nem nyilvánulhat meg klinikailag. Kifejlődésének oka felnőtteknél leggyakrabban a májcirrózis. A gyermekek ezzel szemben a trombózis vagy a portális szakasz vénáinak fejlődési rendellenességei miatt szenvednek ettől a patológiától, ami a véráramlás elzáródását okozza.

A portális vénában lévő nyomás csökkentésére és a vérzés megelőzésére nem szelektív adrenerg blokkolókat használnak. Ennek köszönhetően továbbra is meg lehet birkózni a varikózisokkal.

A gyógyszeres kezeléssel nem szűnik meg ismétlődő vérzés az intrahepatikus bypass műtét indikációja. Az is lehetséges, hogy májtranszplantációra lehet szükség a portális hipertónia kezelésére gyermekeknél.

A gyermek modern sebészeti kezelése magában foglalja a portosisztémás anasztomózisok elvégzését, valamint a megváltozott vénák szerkezetének helyreállítását célzó sebészeti beavatkozásokat. Az endoszkópos szkleroterápia jól bevált. A hypersplenismus és a splenomegalia kezelése lehetővé teszi a parenchyma endovaszkuláris embolizációját.

Anasztomózisok portális hipertónia kezelésére

Az anasztomózis 3 csoportja van:

1. A köldökvénák alkotják. Kifejezett terjeszkedésük egy sajátos mintázat megjelenésével jár a hasfalon, amelyet "medúza fejének" neveznek.
2. Anasztomózisok az alsó, középső és felső végbélvénák átlapolásánál. A vénás falak erős kiterjedése súlyos végbélvérzést okozhat.
3. Az anasztomózisok a gyomor nyelőcsőjében és szívzónájában koncentrálódnak. Ha visszerei vannak, fennáll a vérzés veszélye. Ezt elősegítik a fekélyes képződményekkel borított falak, amelyek jellege reflux oesophagitis.

A portális hipertónia diagnózisának prognózisa elsősorban az alapbetegség természetétől és súlyosságától függ. A kedvezőtlen kimenetel leggyakrabban intrahepatikus forma jelenlétében figyelhető meg. A betegek általában májelégtelenségben vagy súlyos gyomor-bélrendszeri vérzésben halnak meg. A portocaval anasztomózisok telepítése 15 évvel meghosszabbíthatja a beteg életét.