Aortabillentyű szűkület: mi ez, hogyan kell kezelni, és érdemes-e félni

Mi az aorta szűkület?

Az aorta szűkület (AS) a bal kamra kiáramlási szakaszának szűkülete (az a hely, ahol az aorta kilép a szívből), amelyet a billentyűlapok meszesedése vagy annak veleszületett rendellenességei okoznak, amelyek akadályozzák a kilökődést. vér kerül az edénybe.

Az aortabillentyű szűkületének izolált változata rendkívül ritka eset (legfeljebb az összes eset 4% -a), főként az AS-t más szívhibákkal kombinálják. Gyakrabban ez egy szerzett állapot a szelep szöveteiben zajló destruktív folyamatok következtében; ritkábban - a szerkezet veleszületett anomáliája.

Az aorta szája szűkületének mértéke szerint megkülönböztetik őket: billentyű-, szubvalvuláris és supravalvuláris szűkület. A leggyakoribb maga a billentyűszűkület (a rostos szórólapok össze vannak hegesztve, lelapulnak és deformálódnak).

A bal kamrai kiáramlási traktus (LV) szűkülete akadályt képez a véráramlás előtt, és nagy nyomást hoz létre az aortabillentyűn az LV szisztolés alatt. A megfelelő vértérfogat fenntartása érdekében a szervezet növeli a szívfrekvenciát, lerövidíti a diasztolt (szívizom relaxációs periódus), és meghosszabbítja a vér LV-ből való kilökődési idejét. Az LV elégtelen kiürülése miatt a végdiasztolés intravénás nyomás emelkedik. Ennek eredményeként az LV myocardialis hipertrófia a koncentrikus típus szerint alakul ki (az izomréteg megvastagodása elsősorban az aortabillentyű területén).

A szív kompenzációs képességei képesek hosszú ideig fenntartani a megfelelő hemodinamikát. A hipertrófiás szerv az aorta szűkületének előrehaladott stádiumában óriási méretre nőhet. A hipertrófiát fokozatosan felváltja az LV dilatáció és a keringési dekompenzáció. A kompenzációs mechanizmusok lebomlását elősegíti a koszorúerek krónikus elégtelenségének kialakulása (a szívizom megnagyobbodása nagyobb vérellátást igényel). A fenti folyamatok eredménye a fejlesztés:

• LV-hiba;
• a kis kör passzív magas vérnyomása;
• stagnálás a szisztémás keringésben.

Az AK lyuk normál területe 3-4 cm²... A hemodinamikai rendellenességek tünetei az AK területnek az eredeti normál érték ¼-ére történő szűkülésével alakulnak ki.

Az aorta szűkületének tünetei

Az AS felnőtteknél hosszú ideig nem jelentkezik. A tünetek a betegség kezdetétől számított 20-30 évig hiányozhatnak. A betegek lehetséges panaszai a következők:

• fáradtság, légszomj terheléskor, csökkent munkaképesség;
• szédülés, ájulás;
• fájdalom a perikardiális régióban, szívdobogásérzés;
• hasi fájdalom, orrvérzés.

Objektív módon az orvos meghatározhatja:

• pulzus: alacsony töltés, fennsík;
• bradycardiára és artériás hipotenzióra való hajlam;
• tapintásra: lassan emelkedő, magas, ellenálló apikális impulzus, amely balra és lefelé tolódik el;

Auskultációs jelek

Az auskultációs adatok nagy diagnosztikai értékkel bírnak:

1. Durva szisztolés zörej a jobb oldali szegycsont szélén a második bordaközi térbe való kivetítéssel, amely jól kivitelezhető a jugularis bevágás területén, a nyaki artériákon, a szív csúcsán. Ez egy közepes frekvenciájú kilökési zaj, amely az I hang végén jelenik meg.
2. Az aortabillentyű nyitó kattanása ami szisztolés alatt egy további hangot hallgat, az I hang után jön fel, legjobban a szegycsont bal szélén hallható;
3. A II hang paradox kettéhalása;
4. A IV hang hallgatása.

Az EKG-n kifejezett hipertrófiát és LV-túlterhelést határoznak meg (az ST szegmens depressziója, a T-hullámok mély inverziója a bal mellkasi vezetékekben és az aVL-ben), a QRS amplitúdójának növekedését, az LPH blokádját, az AV-blokkot különböző mértékben.

Az OCP rográfiáján előrehaladott AK szűkület esetén válnak szembetűnővé a változások. A hipertrófiás csúcs lekerekedik, az aorta felszálló része a szűkülettől distalisan kitágult, és az AK meszesedik.

Az AC kritériumai az echokardiográfia szerint:

• az LV és az IVS falvastagságának növekedése;
• Az AK szelepei inaktívak, megvastagodtak, rostosak;
• Magas transzvalvuláris nyomásgradiens Doppler echokardiográfia szerint.

A patológia osztályozása és megnyilvánulási foka

A kiáramlási csatorna szűkülése különböző szinteken alakulhat ki:

1. Maga az aortabillentyű;
2. Veleszületett deformált kéthéjú AK;
3. Szubvalvuláris szűkület;
4. Rostos vagy izmos szubaorta szűkület (billentyű-subvalvuláris);
5. Szupravalvuláris szűkület.

Az aorta szűkület osztályozása súlyosság szerint:

1. I. fokozat - mérsékelt szűkület (teljes kompenzáció). Az AS jeleit csak fizikális vizsgálat során észlelik;
2. II. fokozat - súlyos szűkület (látens szívelégtelenség) - nem specifikus panaszok vannak (fáradtság, ájulás, csökkent terhelési tolerancia); a diagnózist az EchoCG, EKG adatai alapján igazolják;
3. III fokozat - éles szűkület (relatív koszorúér-elégtelenség) - a tünetek az angina pectorishoz hasonlóak, a véráramlás dekompenzációjának jelei jelennek meg;
4. IV fokozat - kritikus szűkület (kifejezett dekompenzáció) - ortopikus, torlódás a vérkeringés mindkét körében;

Gradiens osztályozás

Az aorta szűkületének speciális típusai

Magán a billentyűszűkületen kívül a kiáramlási traktus veleszületett etiológiájú vagy az AV-kötegek elsődleges károsodása nélküli szűkületei is vannak.

Szubvalvuláris aorta szűkület

A szubaorta szűkület az LV kiáramlási traktusának szűkülete a billentyűgyűrűtől távolabb, szakaszos membrános membrán vagy rostos membrán formájában. Az ilyen típusú AS kialakulását elősegítik az LV kiválasztó traktusának veleszületett szerkezeti jellemzői, de a betegség klinikai megnyilvánulásai korai életkorban nem jelentkeznek.

A subaorticus szűkületnek három fő anatómiai típusa van:

1. Membrán-diafragmatikus - diszkrét szubaortikus membrán;
2. Rostos-izom gallér (görgő) - aszimmetrikus IVS hipertrófiával;
3. Fibromuscularis alagút - diffúz subvalvularis szűkület.

Ezenkívül a mitrális billentyű (VSD) különböző rendellenességei subvalvuláris szűkülethez vezethetnek.

A turbulens véráramlás másodlagos károsodást okoz az AK-ban, ami súlyosbítja a szűkület jelenségét és az aorta elégtelenség kialakulásához vezet. A betegek relatív koszorúér-elégtelensége miatt szubendocardialis ischaemiás területek alakulnak ki, ezt követi a myocardiofibrosis. A vezető halálokok a végzetes aritmiák és a szívinfarktus.

Az ilyen típusú defektusok klinikai jellemzői: a tünetek korai megjelenése, gyakori ájulás, auskultációval nincs kattanás az AK kinyílásában a szisztolés során a szív csúcsán, lágy diasztolés zörej.

Szupravalvuláris aorta szűkület

A szupravalvuláris szűkület a felszálló aorta (lokális vagy diffúz) lumenének szűkülete a sinotubuláris régióban. A szűkületi folyamat az aortát, a brachiocephalicust, a hasi és a tüdőereket érinti.

Az etiológiától függően a formák fel vannak osztva:

• Sporadikus (a méhen belüli rubeola fertőzés következményei);
• Örökletes (autoszomális domináns típus);
• Williams-szindróma (szellemi retardációval kombinálva).

Az ilyen típusú AS-ban a koszorúerek a szűkülethez közel helyezkednek el, és nagy nyomás hatása alatt állnak, ezért tágulnak, csavarodnak és hajlamosak a korai érelmeszesedés kialakulására.

Az AS klinikai megnyilvánulásai több szervi eltéréssel, károsodott D-vitamin metabolizmussal, hiperkalcémiával, gyakoribbak az anginás rohamok, vérnyomás-különbség a karokban.

Mi az a kritikus aorta szűkület?

A "kritikus aorta szűkület" kifejezést a következőkkel összefüggésben használják:

• Súlyos szűkület, amely az élet első hónapjaiban nyilvánul meg;
• LV-működési zavar vagy a CO (szívtérfogat) kritikus csökkenése;
• A szisztémás véráramlás lehetőségei kizárólag nyitott Botallic csatornával vannak.

A bal kamrai kiáramlási traktus kritikus szűkületének jelenléte a sürgősségi műtét közvetlen jele.

Ezt a meghatározást a gyermekgyógyászatban a rendkívül alacsony CO-szintű és dekompenzált keringési elégtelenségben szenvedő újszülötteknél alkalmazzák. A kritikus szűkület tünetei hasonlóak a bal szív hypoplasiájához. Az ilyen gyermekek életét a Botallic csatorna működése, a prosztaglandinok E korai alkalmazása határozza meg.₁ és sürgősségi műtétek elvégzése.

Ennek a patológiának a halálozási aránya körülbelül 86% (még a műtéti kezelést is figyelembe véve).

Aorta szűkület újszülötteknél és gyermekeknél

Gyermekeknél az AS-t más satukkal kombinálják:

• Két- vagy egyszárnyú konfiguráció AK;
• Az aorta koarktációja;
• Nyissa meg a Botalovy-csatornát;
• VSD;
• Mitrális elégtelenség;
• A bal kamrai endokardium fibroelastosisa;
• WPW szindróma;

Az AS 2-4-szer gyakrabban fordul elő fiúkban, és gyakran kombinálják a kötőszöveti betegségekkel.

Ahogy a gyermek növekszik, a szűkület súlyosbodik a szívizom növekedése és a billentyűn kialakuló fibroscleroticus elváltozások miatt.

A műtéti korrekciót akkor végezzük, ha a transzvalvuláris gradiens > 50 Hgmm.

Betegségkezelési módszerek

Minden AK szűkületben szenvedő betegnek, még klinikai megnyilvánulások nélkül is, a következőket javasoljuk:

• A fizikai aktivitás korlátozása;
• A fertőző endocarditis megelőzése - a deformált billentyűk a bakteriális fertőzés "könnyű célpontjává" válnak;
• Folyamatos orvosi megfigyelés;
• Tüneti terápia.

Lehetséges az aorta szűkületének gyógyszeres kezelése?

A gyógyszeres terápia szerepe az AS kezelésében viszonylag csekély. A konzervatív kezeléssel csökkenthetők a szívelégtelenség tünetei, némileg javítható a hemodinamika.

A felhasznált gyógyszerek listája:

• Szívglikozidok - előnyösen Korglikon, Strofantin, Celanide;
• Diuretikumok - Veroshpiron, Hypothiazide (csökkenti a szív perctérfogatát)
• Perifériás értágítók - Hidralazin, ACE-gátlók (a vérnyomás szabályozása alatt);
• β-blokkolók, Ca antagonisták²⁺ (angina pectorisszal, kompenzált szűkülettel);
• Antikoagulánsok - tromboembóliás szövődmények jelenlétében;
• III. osztályú antiaritmiás szerek - Amiodaron (pitvari és kamrai aritmiák esetén).

A patológia sebészeti korrekciójának jellemzői

Az invazív korrekció módszerének megválasztása a beteg klinikai állapotától, életkorától és a defektus formájától függ. A műtét ellenjavallata az AK szűkület I. és IV. szakasza.

A sebészeti beavatkozás típusai:

1. A perkután aorta ballonos valvuloplasztika olyan endovaszkuláris módszer, amelyet kritikus szűkületben szenvedő csecsemőknél vagy terhes nőknél végeznek;
2. Aorta valvotomia - gyermekeknél alkalmazzák, nyitott szíven hajtják végre;
3. Az AK protézise - az AK szerkezetének veleszületett anomáliáival (egylevelű, diszpláziás kéthéjú) vagy a stenosis progressziójával járó valvotómia után végzett betegeknél.
4. Mechanikus protézist, sertés bioprotézist, aorta-alograftot, tüdőbillentyű autograftot használnak;
5. A pulmonalis törzs autotranszplantációja szeleppel az aorta helyzetébe és a hasnyálmirigy kiáramlási traktusának rekonstrukciója homografttal (Ross-műtét) - 1 éves gyermekek számára javasolt;
6. Az aortagyök tágítása billentyűcserével (Konno műtéte) - súlyos szűkület vagy alagút alakú obstrukció esetén javallott.

Következtetéseket

Az aorta szűkületre a tünetmentes lefolyás a jellemző, de a dekompenzáció klinikai tüneteinek megjelenése után invazív kezelés nélkül a betegek több éven belül meghalnak (az esetek 50% -ában a halál az első 2 év után következik be). A tízéves túlélési arány AV protézis után 60-65%, a műbillentyű élettartama 10-15 év. Minden olyan beteget, aki invazív beavatkozáson esett át AK-ban, egy kardiológus egész életen át tartó felügyelete alatt áll. Ezenkívül az ilyen betegeknek az endocarditis antibiotikum-profilaxisát kell végezniük bármilyen műtéti beavatkozás előtt.