A funkcionális cardiopathia vagy kardiomiopátia (FKP) számos olyan állapot, amelyre a szívizom disztrófiás és scleroticus elváltozásai jellemzőek, ezért működése károsodott. ICD kód - 10 І42. Újszülötteknél gyakrabban fordul elő, mint felnőtteknél. Néha már serdülőkorban diagnosztizálják, olyan rendellenességekkel együtt, mint a mitrális billentyű prolapsus (MVP) és abnormális húrtapadás (ARX).
A patológia okai
A kardiomiopátia következő okait különböztetjük meg:
Elsődleges – általában nincs telepítve. Valószínűleg: veleszületett (genetikailag meghatározott), szerzett vagy kevert.
- Másodlagos - bármely alapbetegség szövődményei - vérpatológia, fertőző, endokrin, szisztémás, anyagcsere-rendellenességek, neuromuszkuláris rendszer, rosszindulatú daganatok.
Ma úgy gondolják, hogy a fő szerepet az immunrendszer rendellenességeit és rendellenességeit okozó genetikai tényezőké:
- A szívizom működése dilatációs kardiomiopátiában.
- A szívizom kontraktilis elemeinek differenciálódása, ami a kardiomiociták hipertrófiájához vezet hipertrófiás cardiopathiában.
- Az eozinofilek felhalmozódása a szívizomban és kardiotoxikus hatása restrikciós.
A betegség klinikai lefolyása és osztályozása
| A kardiopátia morfofunkcionális változata | Klinika |
|---|---|
| Tágulás | Jelentős kardiomegalia a kamra kifejezett dilatációjával (általában balra), változatlan vagy vékony falakkal. A szívizom kontraktilitása élesen csökken. A szívelégtelenség előrehalad. Az ejekciós frakció csökkent. A végdiasztolés nyomás emelkedik. Mindenki megbetegszik, még a csecsemők is. A betegség fokozatosan fejlődik. Rosszul kezelhető. Nincsenek patognomonikus tünetek. A klinikai kép a keringési zavarok, valamint a ritmus- és vezetési zavarok következménye. Gyakori panaszok: szívfájdalom, melyet a nitroglicerin nem állít meg, légszomj, a nasolabialis háromszög és az ajkak cianózisa. |
| Hipertrófiás | Súlyos szívizom-hipertrófia, főként a bal kamra, a kiáramlási traktus elzáródása jellemzi. Az üregek általában nem változnak, a kardiomegalia jelentéktelen. A klinika eltérő: tünetmentes vagy kisebb tünetekkel: fáradtság, terheléskor jelentkező légszomj, szívdobogásérzés, ájulás, szívfájdalom, szédülés. |
| Korlátozó | Infiltratív vagy rostos szívizom károsodás, amelyet merev kamrafalak, a diasztolés térfogat csökkenése jellemez. Normál vagy enyhén megváltozott szisztolés funkció és falvastagság. A betegség kialakulása lassú, fokozatos. A fő panasz: légszomj, gyengeség minimális fizikai terhelés mellett is, ritmuszavarok. |
A funkcionális kardiopátia diagnosztikai módszerei
Diagnosztikai használatra klinikai és műszeres módszerek:
EKG: szívizom hipertrófia jelei, ritmus- és vezetési zavarok, ST-elváltozások.
A tüdő radiográfiája: láthatunk hipertrófiát, szívizom tágulást, tüdőtorlódást.
EchoGC: lehetővé teszi a szívüregek méretének, a billentyűk állapotának, a falak és az interventricularis septum vastagságának felmérését, a szisztolés és diasztolés funkciók felmérését.
Néha a következőket használják: MRI, radioizotópos ventriculográfia, angiokardiográfia, szívkatéterezés, endomyocardialis biopszia.
Kezelési módszerek
Nincs speciális kezelés.
Nál nél dilatált kardiomiopátia szívelégtelenség terápiát végeznek:
- Digoxin kis adagokban.
- ACE-gátlók: kaptopril (serdülőknek - enalapril).
- Diuretikumok: furoszemid.
- Súlyos szívelégtelenség esetén dopamint és dobutamint, szteroid gyulladáscsökkentő szereket, indokolt esetben oxigénterápiát alkalmaznak az intenzív osztályon. Szívritmuszavarok kezelése a protokollok szerint.
- Mikrokeringési zavar és trombusképződési hajlam esetén: heparin szubkután vagy intravénásan, indirekt antikoagulánsok (warfarin, rivaroxaban, dabigatran).
- Kardioprotektorok: Panangin, Mildronat, Cardonat.
Hipertrófiás kardiopátiával:
Szívglikozidok és egyéb kardiotonikus szerek ellenjavallt.
- A fizikai aktivitás korlátozott (különösen, ha tinédzserről van szó).
- Béta-blokkolókat használnak: propranolol. Néha kalcium antagonisták: verapamil.
- Fertőző endocarditis megelőzése: antibiotikumok.
- Szívelégtelenség esetén: ACE-gátlók, vízhajtók.
- Szükség szerint antiaritmiás.
- Ha a konzervatív terápia hatástalan - szívsebészet.
Korlátozó kardiomiopátia esetén:
- Szívglikozidok és egyéb kardiotonikus szerek ellenjavallt.
- A sportolás tilos. A fizikai aktivitás korlátozott (különösen a gyermekek esetében).
- Kalcium antagonisták: verapamil, diltiazem.
- Antiaritmiás szerek: amiodaron.
- Szívelégtelenség kezelése.
Következtetéseket
Sajnos az előrejelzés kedvezőtlen. A szívelégtelenség nagyon gyorsan előrehalad, gyakran életveszélyes szívritmuszavarok, thromboembolia lép fel, ami hirtelen halálhoz vezet.
Dilatált kardiomiopátiában az 5 éves túlélési arány 30%. A funkcionális kardiopátia a gyermekek fogyatékosságához vezet. Ezért az ilyen patológiában szenvedőknek megfelelő, állandó kezelést kell kapniuk stabil állapotuk meghosszabbítása érdekében. A kardiomiopátiában szenvedő betegek szintén potenciális jelöltek szívátültetésre. Ezen eljárás után az élet időtartama és minősége jelentősen javul.
